2015年11月18日 晚上9时，一阵急促的手机铃声传来，来电显示是我的研究生同学，青海省红十字医院院长甘立军的电话：“老同学，我们医院小儿心胸外科有个7岁的小患者，已经辗转我省多家三甲医院诊断不清，麻烦你帮忙仔细检查检查，诊断诊断。”“好的，没问题，请让病人明天来我援助的海北州第一人民医院。”

        2015年11月19日下午我见到了这个让青海省各大医院专家疑惑不解的小患者——一个活泼可爱的小姑娘。和小姑娘父母交谈得知，小患者活动时呼吸憋喘1年半，休息时无症状，在青海省人民医院、青海大学附属医院及青海红十字医院就诊，无法明确诊断。查体：生命体征平稳，颈静脉充盈正常，无怒张，右肺呼吸音略粗，无干湿性啰音，心脏浊音界向两侧扩大，右侧更著。各瓣膜听诊区无杂音。肝脏触诊软，无肿大。腹部无压痛。2014年8月12日，青海省人民医院心脏超声:右房左右径57mm，右室前后径32mm，明显增大，左房室内径正常，房室间隔连续完整，各瓣膜启闭正常，三尖瓣附着点下移，右心房自显影。结论：三尖瓣发育异常，考虑三尖瓣下移畸形，右心内自显影。2014年8月13日，青海大学附属医院超声同样显示右房室增大，但发现了房水平细小左向右分流束1.5mm，未探及明显三尖瓣前叶回声。结论：三尖瓣发育畸形，卵圆孔未闭。2015年11月12日，青海省红十字医院超声：右房68X119mm，明显增大，右房侧壁瘤样扩张，其上多处破口有血流与右房交通。右房内探及37X55mm偏强回声团块。结论：右房增大，考虑右房房壁瘤，右房血栓。代表青海省最高水平的三家医院结论不一，诊断相差很大。但其中一个共性是右房增大。我认真思考，仔细鉴别，引起右房增大的疾病包括房缺、肺动脉畸形引流、三尖瓣狭窄或返流、肺动脉高压等。

        与我一起援青的专家有心脏超声专业的李巧主任，于是我们按照能引起右房增大各种原因，逐项排除，肺动脉压力正常，右室内径基本正常，三尖瓣探及少量返流信号，排除肺高压；排除三尖瓣病变引起的狭窄或返流；左房四根肺静脉存在，排除肺静脉畸形引流；房间隔中部探及右向左分流信号，有卵圆孔未闭，可以排除房间隔缺损引起右房增大。能想到的引起右房增大的原因已经排除，但诊断仍是不明，我和李巧主任认真交流着，思考着，仍百思不得其解，到底是什么疾病引起单纯右心房增大，有没有单纯的右房心肌病。我上网输入右房心肌病的诊断，没有搜到任何信息。

        这到底是什么疾病呀，单纯右房增大，我一遍又一遍梳理着这个小患者每个细节，一个念头突然闪入脑海，以前我曾经诊断过一个颈静脉扩张患者，是不是有右心房的特发性扩张呢？当我把Idiopathic dilation of right atrium 输入PUBMED搜索框内，点击后立即出现了零星几篇特发性右房扩张症的病例报道，我下载并认真研读了这些文献，病例报道的临床表现及超声检查与这名小患者非常相似，我心中一下豁然开朗，这个患者诊断明确啦！——特发性右心房扩张症。

       特发性右心房扩张症是一种非常罕见的先天性心脏病，因扩张的右心房压迫左室系统及支气管、肺组织而引起呼吸困难，另外常合并右房血栓，容易导致肺栓塞。治疗上通过外科手术整形缩小右房容积，基本可以治愈，使病人过上正常人的生活。因为这种疾病非常罕见，诊断需要缜密的逻辑思维，丰富的临床经验。明确诊断就意味着患儿获得了新生。

       当我把诊断肯定地告诉我的同学甘立军院长时，他激动地说：我代表家属感谢你！谢谢你确诊了我们青海省第一例疑难罕见的先心病，我们会尽快协调医院力量，为患儿早日手术，使其尽早康复，快乐幸福的走进校园。此时，一种自豪感从我心底油然而生：我和李巧主任密切合作、鼎力配合，诊断了如此罕见的病例，代表了hg3088皇冠手机注册高超的诊疗水平，为医院赢得了荣誉。

心脏超声及磁共振显示巨大的右心房（RA）

hg3088皇冠手机注册援青医疗队员心内科 朱贵月